Bovine Leucocyte Adhesion Deficiency (BLAD)

 

Bovine Leucocyte Adhesion Deficiency (BLAD), 1983 yılında holstein düvelerinde granulopati olarak rapor edilmeye başlanılmıştır. 1987 yılında benzer semptomlar Japonya’da kalıcı nötrofili olarak ortaya çıkmış. Holstein’lerde sığır granulopatisi, tekrarlayan bakteriyel hastalıklar, ilerleyen periodonditis, ağız mukozasında ülser ve bozuk yangısal cevap ile karakterize olmuştur. Bu klinik belirtiler yapışmada, kemotaksiste ve fagositoziste azalma olarak nötrofil fonksiyonlarında bozulma ile ilişkilendirilmiştir. 1990’da lökosit yüzeyindeki β2 integrin moleküllerinin eksikliği belirlenen hayvanlarda Sığır Lökosit Yapışma Yetersizliği (BLAD) olarak adlandırılmaya başlanmıştır.

Hücre yüzeyine yapışma reaksiyonu enfeksiyonlara karşı vücuda katkıda bulunan lökosit fonksiyonlarının geniş spektrumunda büyük öneme sahiptir. Enfeksiyonlara karşı aşırı duyarlılığa neden olan beyaz kan hücrelerinin fonksiyonlarını etkileyen genetik bir kusurdur. Lökositler yapısal ve fonksiyonel olarak β2 integrin’leri olarak adlandırılan glikoproteinler ile ilişkilendirilir. β2 integrin CR3, LFA-1, p150, p95, CD11 ile CD18 moleküllerini içerir. BLAD, lökosit yüzeyinde antijenlere yapışmasında rol alan CD18 moleküllerinin üretilememesi ile karakterizedir.

Diapedezis (göç etme) lökositledin damar endotelyal hücrelerine bağlanma, bazal membranı geçme ve enfekte dokuya girebilme yeteneğini gerektirmektedir. Beyaz kan hücreleri kan damarlarının endotel hücrelerine yapışamaz ve böylece önemli bir aşama olan istilacı patojenleri yok etmek için enfeksiyon bölgesine lökositlerin göç etmesi gerçekleşmez.

Klinik olarak mukoz membranlar ile bağırsak kanalı gibi yumuşak dokularda tekrarlayan nekrotik ve ağrısız enfeksşyonlar görülür. BLAD bulunan buzağılarda yüksek ateş, iştahsızlık, kronik pneumoni ile tekrarlayan ya da kronik ishal vardır. Hastalıktan etkilenen sığırlar oral muköz membranlarda ciddi ülserler, ülseratif stomatitis, gingivitis, ciddi periontitis, diş kaybı, kronik pneumoni ve yetersiz gelişime sahiptir. Yaraların iyileşememesi, kronik dermatitis ve çoklu tekrarlayan enfeksiyonlar da görülür. BLAD’den etkilenen sığırlarda nötrofili görülür. Kan serumu biyokimyasal analizlerde hipoalbuminemi, hiperglobulinemi ve hipoglisemi vardır.

Laboratuvar testlerinde AA negatif, AG bir gen kopyası mutasyona uğramış diğeri uğramamış (taşıyıcı), GG ise pozitif olup klinik semptomları gösterir ve erken yaşlarda ölür.

Bu hastalıktan korunmanın yolu, taşıyıcı boğaların işletmelerde kullanılmamasıdır. Pedigrisinde 1950-1960 yıllarında yaygın bir şekilde kullanılan Osborndale Ivanhoe adlı boğa bulunan hatlar kullanılmamalıdır.

Kaynaklar

https://www.jstage.jst.go.jp/article/jvms/66/12/66_12_1475/_pdf

https://www.genomnz.co.nz/our-services/bovine-leukocyte-adhesion-deficiency-blad/

http://dairygenetics.ansci.cornell.edu/research/genetic-diseases/

 

Mustafa Solak
mustafa.solak@digikobi.net